Step 1: 주된 증상, 장애 장기를 동정
Step 2 : 류마티스 교원병 질환. 클러스터 의 동정
Step 3: 다른 증상, 신체 소견의음미
Step 1: 주요 증상, 장애 장기를 확인
우선 무엇보다 중요한 것은, 눈앞의 환자의 증상, 장 애 장기가 무엇인지, 어디인지를 동정하는 것 입니다 (예: 피부인가, 폐인가, 신장인가).
여기에서는 가능한 한 장기마다 누출없이 추출합시다.
Step 2: 류마티스 교원병 질환 클러스터 의동정
다음으로, 그 증상을 나타내는 류마티스 교원병 질환·
클러스터를 동정합니다.
클러스터 는 다음 5개 그룹입니다. 이것은 성로가의 오카다 선생님들이 제창하는 것을 개변한 것입니다. 보다 일상 진료로 실수하기 쉬운 질환군을 정리했습 니다.
SLE : 전신성 홍반성 루푸스, APS : 항인지질 항체 증후군, PM : Crystal: 통풍 ·위 통풍, OA: 골관절염, PMR: 류마티스성 다발근 통증, SpA: 척추관절염, AAV: ANCA 관련 혈관염, GCA : 거세포 성 동맥염, TA: 고안동맥염, PN : 결절성 다발동맥염, CV: 크리오 글로불린 혈증성 혈관염, IgA: IgA 혈관염, BD: 베체트 증후군, AOSD : 성인 Still병, FMF: 가족성 지중해열, TRAPS: TNF 수용 체 관련 주기성 증후군, CAPS: 클리올리핀 관련 주기열 증후군, IgG4RD: IgG4 관련 질환, RP: 재발성 다발성 연골염, CD: Castelman 질환
다발근염, DM : 피부근염, MCTD : 혼합 결합 조직 질환, SSC:
전신성 강피증, SjS : 셰그렌 증후군, RA : 류마티스 관절염,
증상에서 질병 클러스터 또는 질병을 확인하려면 류 마티스 교원질환 질환 증상 조견표를 활용하는 것이 좋습니다.
해당 증상의 행을 옆으로 보면서 해당 클러스터 와 질병을 확인합니다.
예를 들어, 폐포 출혈을 일으키기 쉬운 것은, 항핵항 체 관련 질환과 혈관염과 클러스터 를 동정할 수 있 으면 충분하지만, 여유가 있으면 클러스터 내의 각 질 환까지 짜내면 좋다. 생강.
Step 3: 다른 증상, 신체 소견의 음미
한층 더 눈앞의 환자의 주요 증상, 장애 장기에 해당 하는 클러스터 · 질환이 있었을 경우, 표를 세로로 봐 가, 다른 증상이나 신체 소견이 그 질환에 해당하는 지 검토합니다.
보다 적용되는 증상. 장애 장기가 많은 질병을 픽업 합니다.
전문의의 경우는, 여기까지를 무의식적으로 가고 있는 것이 많다고 생각합니다.
『이 환자는 ○○가 장해되고 있지 말아라(Step 1). ○○의 증상을나타내기 쉬운 질환은 △△와 □□와 × ×이다(Step 2). △△는 이후의증상이 나기 쉽다. □ 입이라면,가 있으면 좋겠다 (Step 3).
Step 4: 질환에 특이적인 검사를 실시
질병이나 클러스터 가 좁혀지면 해당 클러스터 와 관 련된 검사를 실시합니다.
증상에 따라서는 복수의 클러스터 로 인정해, 분류가 어려운 경우가 있을까 생각합니다.
또한 클러스터 에서 질병까지 좁히지 않을 수도 있습니다.
이 경우 해당 클러스터 를 광범위하게 검사하는 것도 허용됩니다.
류마티스 교원병 질환 클러스터 별 특 징
류마티스 교원질환의 클러스터 마다 여러 가지 특징 이 있습니다.
생각해 낸 것을 이하에 정리합니다. 서서히 변경해 나갈 가능성이 있습니다.
항핵항체 관련 질환
항핵항체 관련 질환은 전신의 장기에 증상을 옵니 다.
•항핵항체가 신체의 곳곳에서 면역 복합체를 형성 해, 세포·장기를 상해하는 것을 이미지 하면 좋을 것 입니다.
・클러스터 내의 질환은 오버랩을 하는 일이 많아, 하나를 의심했을 경우는 그 외의 합병도 생각합니다.
이 클러스터 와 혈관염은 많은 증상을 공유 합니다 만, 감별점에는 레이노 증후군, 피진의 패턴, 조혈 기관의 이상(림프절 부종, 혈구 이상) 이 있습니다.
・레이노 증후군은 질환 특이성이 아니지만, 이 클러 스터 와의 친화성은 매우 높고, 스크리닝 증상으로서 유용합니다.
•많은 질환으로 손톱 주위의 홍반이나 손톱 상피하 출혈반을 볼 수 있습니다. 피부근염의 고트론 징후나 SLE의 나비형 홍반 등 특징적인 것도 있습니다.
·림프절 부종이나 혈구 감소 등은 이 클러스터 의 특징적인 소견입니다만, 약제성 이나 바이러스성 을 제외하지 않으면 안됩니다.
항핵항체의 염색 패턴이 특이 항체와 대응하고 있
는 것이 많습니다.
활막, 힘줄, 활액포 질환
•활막 • 건 • 활액포 질환은 류마티스 교원병 질환 중에서 가장 빈도가 높습니다.
•골관절 증상은 타 질환에서도 인정하기 때문에, 타 질환을 의심하는 병존 증상이 없을 때 처음으로 본 클러스터 를 생각합니다. 관절 이외의 증상의 염려한 문진과 신체 소견이 중요합니다.
•활막・건•활액포 질환은 한층 더 RA/PMR, 결 정성, SPA/SAPHO군으로 나눌 수 있습니다.
결정군은 급성 발병 해, 발열을 수반하는 것이 특 징적입니다.
・SpA/SAPHO군은 피부, 부착부, 눈,소화기,비 뇨 생식기 증상 에 주목합니다.
혈관염
•혈관계의 사이즈에 의해 크게 증상의 출방이 다릅 니다.
대혈관염은 두경부와 사지 에 허혈 증상을 일으킵 니다만, 소혈관염은 전신의 장기 에 증상을 일으킵니 다.
•항핵항체 관련 질환과 장애 장기의 분포는 비슷하 지만, 레이노 증후군, 피진의 패턴, 조혈 기관의 이 상(림프절 부종, 혈구 이상) 이 감별점입니다.
크리오 글로불린 혈증성 혈관염을 제외하고 원칙 레이노 증후군은 일으키지 않습니다.
・피진도 소혈관염으로 점상의 자반, 중혈관염으로 궤양이나 결절성 홍반 등과 피진의 성질도 다릅니다.
・EGPA에서의 호산구 증대를 제외하고 현저한 혈 구 이상을 일으키는 일도 많지 않습니다.
특징적인 증상으로서는 EGPA에 있어서의 심근증 에는 주의가 필요합니다.
자기 염증 관련 질환
•자기염증 관련 질환은 그 자체가 많지 않기 때문 에, 우선 의심할 필요는 없습니다.
•베체트 증후군과 성인 Still병은 일반 내과에서 최 초로 진찰하는 일도 많은 질환이며, 잡아 둘 필요가있습니다.
베체트 증후군은 피부, 눈, 점막,관절 에 증상을 일으키기 때문에, 모든 증상이 갖추어지면 진단은 그 다지 어렵지 않습니다만, 실제로는 부전형이 많아, 헤르페스 바이러스 감염증 과의 감별을 필요로 합니 다.
• 신경, 장관, 혈관 병변은 특수형이라고 불리며, 특
히 주의가 필요합니다.
. ・성인 Still병도 야마구치 분류가 진단에 이용되는 일이 있습니다만, 많은 감염증 이 채울 수 있는 기준 으로, 제외 진단이 기본입니다.
•자기염증 증후군은 발열이 천연하고 그 외의 질환 이 제외되고 있을 때만 의심합니다.
기타
캐슬맨병과 IgG4 관련 질환은 모두 림프절이 부어 지는 질환입니다만, 전자는 현저한 염증 소견이나 발 열을 나타내는 것이 많습니다. 또한 특징적인 증상 조합으로 TAFRO 증후군과 POEMS 증후군과 같은 파생 질환이 있습니다.
•재발성 다발연골염은 익숙하지 않으면 진단이 어 렵습니다. 발열 외에도 귀, 코, 기관 연골의 병변에주 의가 필요합니다.
대표적인 증상에서 다가오는 류마티스 교원 질환
발열
•발열을 오는 교원병 은 많기 때문에, 감별에 유용 한 증상이 아닙니다.