Clinical Chart
신경 질환과 근육 질환의 종류는 매우 광범위합니다. 여기에서는 특정 질환 치료 연구 사업(56 질환)에 포함되는 신경 질환과, 난치성 질환 극복 연구 사업(130 질환)의 대상이 되고 있는 신경 질환과 이것에 포함되지 않는 질환 중에서 일상 진료로 비교 자주 발생하는 질병에 대해 설명했습니다.
진단이나 치료에 있어서는 주요 증상뿐만 아니라 신경계 및 전신적인 증후나 합병증에도 주의를 기울일 필요가 있다.
신경 및 근육 질환의 진단에는 국소 진단 (신경계의 해부학 적 부위의 추정)과 병변의 성질 (혈관성, 염증성, 종양 등)의 진단의 두 가지 측면이있다. 국소 진단은 신경 학적 소견에 대한 상세한 관찰과 고려가 중요합니다. 병변의 성질을 파악하기 위해서는 증상, 임상 경과, 가족력 등의 병력에 대한 충분한 청취가 필수적이다.
신경 학적 소견과 병력의 특징으로부터 병태에 대한 가설을 세운다. 이를 바탕으로 확정 진단·감별 진단에 필요한 보조 검사를 폐기 선택한다(표 1).
신경 및 근육 질환에는 근치적 치료법이 잘 확립되지 않은 질병이 있습니다. 그러나 치료 가능한 질병을 놓치지 않는 것이 중요합니다. 또한 적절한 대증 요법, 재활, 사회적 지원 등을 고안함으로써 ADL과 QOL을 유지 · 향상시키는 것이 중요하다.
환자 본인이나 가족에게의 병명이나 예후의 고지에는 충분한 배려가 필요하다. 이러한 질환 중 일부는 의료비의 공적 보조를받을 수 있으며 장애의 정도에 따라 장애 연금이나 개호 보험 서비스 등의 수급 대상이 될 수 있습니다. 제도의 내용과 이용법에 대해 숙지하는 것이 중요하다.
체크포인트
1)문진
①주요 증후, 수반 증상의 상세
②발병연령
③발증 양식(돌발 완성 발증, 돌발 재발성, 급성 발증, 아급성 발증, 완 서 진행성, 재발 관해성 등)
④기왕력
a：내분비 질환, 악성 종양, 골관절 질환 등에 주의
b: 치료제 복용
⑤생활력(직업력, 음주, 흡연, 약물 남용 등)
⑥가족력(같은 증상이 있으면 가족의 진찰, 유전형식의 검토)
2) 전신적 진찰
3)신경학적 진찰
다음 Ⅰ. ~Ⅴ. 의 순서로 진찰을 진행한다.
Ⅰ. 병력 청취 시 관찰
①의식·정신 증상
②인지기능, 얼굴모양, 불수의운동
Ⅱ. 서있는 상태에서 조사
①보행
② 이음새 보행
③ 롬베르그 시험
III. 좌위 상태에서 조사
①뇌신경계
a：안저 소견, 시력, 시야
b: 외안근 마비, 안진, 안검 뇌하수, 동공, 대광
반사
c: 안면 감각
d: 안면근(전액 추벽, 비순홈, 속눈썹 징후)
e: 청력
f：구마비(설 위축·편위, 커튼 징후, 삼키는 장애,
구음 장애)
② 상지
a: 시진
b: 근육 긴장
c：근력(어깨 관절의 외전, 손가락의 개선)
d：수회 내회외 시험, 손가락 미세 운동
e: 손가락 코 시험
Ⅳ. 앙와위 상태에서 조사
①상지의 힘줄 반사(이두근, 삼두근, 팔기근,
손가락 굴곡 반사)
②하지
a: 시진
b: 발 크로누스
c:근력(고관절 굴곡, 발관절 등굴)
d: 힘줄 반사 (슬개 건, 아킬레스 건)
e：병적 반사(Babinski 반사, Rossolimo
반사의 유무)
f: 무릎 발 테스트
Ⅴ. 병력과 신경 학적 소견의 결과로부터 더 상세하게 소견을 조사한다
①근력 저하, 근위축의 분포와 정도
a: 근위근우위인가 원위근우위인지
b: 섬유속성 경련의 유무
②소뇌 증상
③ 감각장애 의 분포와 정도
④자율신경증상(기립성 저혈압, 방광·직장 장애, 발한 이상)
⑤ 고차뇌 기능
⑥ADL
4)보조검사
①특히 주의해야 할 생화학 검사
a：CK, CK 아이소자임, 미오글로빈
b : 갑상선 기능, Na, K, Cl, Ca, P, 락트산,
피루브산, 비타민 B1 , 비타민 B12 , 엽산
c: 종양 마커(신경 특이성 에놀라제(NSE), pro-
GRP 등)
d: 요중 크레아틴 (g/일)/(뇨 중 크레아틴 (g/일) +
요중 크레아티닌 (g/일))(정상<10%)
e: 자가항체(항 GM1 항체 등 각종 항강글리오사이드 항체, 항 Hu 항체 등의 방종양 증후군의 관련 항체, 항 NMDAR 항체 등 각종 항수용체 항체, 항 VGKC 항체 등 각종 항이온 채널 항체, 항아쿠아포린 4 항체 등)
②방사선학적 검사
a: 단순 X선(두개, 경추, 흉추, 요추)
b : 두부 CT, 두부 MRI, 두부 MRA, 경부 MRA,
뇌혈류 SPECT, 골격근 CT, 뇌·척수 혈관 촬영,
경동맥 에코
③수액검사
a: 외관, 단백질, 당, 세포수·세포 분획
b: 미엘린 염기성 단백질 , 면역전기영동( 올리고클로날 밴드 ), IgG 인덱스, 종양 마커(HCG, CEA, AFP, CA19-9, GFAP, S-100 단백질, NSE, β2 미크로 글로불린), 락트산, 피루빈 산
c: 세포 진단
d: 동결 보존(가능한 한 보존해 둔다)
④ 전기생리학적 검사
a: 뇌파
b: 신경 전도 검사
c:침근전도
d: 대뇌유발 전위검사(체성감각, 청성뇌간, 시각)
e: 경두개 자기 자극법
⑤ 조직학적 검사
a: 근육 생검
b: 말초 신경 생검