근위축에대한 접근

문진의 포인트

· 몇 살쯤 발병했는지 (급성인지, 아급성인지, 만성인지)
・가족력
・근위축은 어디에서 시작되었는가(근위인가 원위인가)
· 마비와 같은 감각 장애를 동반하지 않습니까?
・근통, 탈력 발작, 복시, 삼키는 장애 등의 수반 증상은 없는가

 루틴에서 실시해야 할 검사

· 혈액 검사 : 염증성이라면 WBC 상승, 근육 장애라면 AST, ALT, LDH, CK 상승. 그 외 혈당치(당뇨병에 의한 신경장애), 갑상선이나 항핵 항체 등도 필요에 따라 측정한다.
· 근전도 : 근원성과 신경원성의 감별. 근원성에서는 지속 시간이 짧고, 저진폭의 전위 패턴. 신경원성에서는 지속시간이 연장, 진폭의 증대, 섬유성 경축. 근긴장성 이영양증에서는 근강직성 방전도 보인다(급강하 폭격음).
· 말초 신경 전도 속도 : 말초 신경 장애의 유무를 조사할 수 있다.
· 근육 CT, MRI, 에코 : 근 위축의 분포를 조사하는데 유용

■신경원성인지 근원성인지를 생각한다

뚜렷한 근력 저하, 근위축에는 상위 운동 뉴런, 하위 운동 뉴런, 근육의 어딘가에 반드시 장애가 있다고 생각된다.
대뇌피질운동영역(1차운동뉴런)→방선관→내포→대뇌다리→추체→측삭→전각세포(2차운동뉴런)→말초신경→신경근 접합부→근육
 

근위축은 신경원성 근위축과 근원성 근위축으로 분류되지만, 각각의 장애부위는 이하와 같다.

신경원성 근위축 : 전각세포의 장애(2차 운동 뉴런 장애) 또는 그 축삭인 말초 신경의 장애
근원성 근위축 : 근육 장애

 또한, 1차 운동 뉴런이나 신경근 접합부의 장애에서는 통상 근위축은 일어나지 않는다.
 

◯신경원성 근위축의 특징

일반적으로 원위 근육에서 장애가 종종 발생합니다.
전각 세포 장애에서는 섬유 다발성 수축이 강하게 관찰된다
전각 세포 장애이면 감각 장애는 눈에 띄지 않지만, 말초 신경 장애이면 감각 장애와 자율 신경 장애를 수반하는 경우가 많다
채혈로 CK 상승은 인정되지 않는다
근전도에서 신경원성 패턴(고진폭 전위)
침근전도에서는 fibrillation, fasciculation 등 급성 탈신경 소견이나 고진폭 장시간 지속의 만성 탈신경 소견을 볼 수 있다
근육 생검으로 군집 위축
 

◯근원성 근위축의 특징

일반적으로 근위근장애가 강하고 감각장애나 자율신경증상은 수반하지 않는다.
채혈로 CK 상승을 인정하는 경우가 많다.

근전도 검사에서 근원성 패턴(저진폭 전위)
침근전도에서 저전위 단시간 지속의 근원성 변화를 인정한다
근육 생검으로 근섬유 크고 작은 부동


● 어디에 위축이 일어나고 있는지 관찰한다


◯한국하는 근위축의 경우
· 근육 질환의 가능성은 낮다. 근위축의 분포가 척수의 수절과 일치하면 척수 또는 뿌리 장애, 말초 신경의 지배와 일치하면 단신경 장애를 시사한다.
 

◯ 사지의 원위근에서 시작하는 타입으로 감각장애가 없는 경우

・원위근에서 장애가 시작되면 우선은 신경원성 근위축을 생각한다.
・섬유속성 수축이 있으면 ALS등의 운동 뉴런병이 감별에 오른다
・섬유속성 수축이 없으면 원위형 미오파티나 근강직성 이영양증 등.
・예외로서 다소성 운동성 뉴로파티는 운동 우위에 장해를 초래하고, 감각장애를 수반하지 않는 뉴로파티인 경우도 있다.
・모지구나 소지구에 위축이 눈에 띄는 타입에서는 ALS와 같은 운동 뉴런병 이외에도 변형성 경추증이나 척수 공동증, 말초 신경장애이기도 할 수 있으므로 감별에 주의.
 

◯ 사지의 원위근에서 시작하는 타입으로 감각장애가 있는 경우

· 우선 말초 신경 장애를 의심하지만, 감별은 다양하다
· 내분비 대사 질환, 약제 성, 중독 등.
· 역 샴페인 병 같은 다리가 있으면 샤르코마리 투스 병 의심
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