간질감별
◎ Case 01
80세 여성. 내원 당일 친구들과 회식 중에 의자에서 무너지도록 쓰러졌다.
목격한 친구에 따르면, 쓰러진 뒤에 손발을 휘젓고 있던 것 같다. 구급대 도착 시에는 평소와 같은 상태로 개선하고 있었지만, 경과로부터 “경련의 혐의”라고 하는 것으로 구급 반송이 되었다. 뇌경색의 기왕도 있었기 때문에, 증후성 간질이라고 판단했지만…
의식청명 혈압: 112/78 mmHg 맥박: 64회/분 호흡: 14회/분 체온: 36.3℃ 동공: 3/3 +/+
기왕력 : 뇌경색(상세는 불명하지만 이전에 지적된 적이 있는, 후유증 없음), 고혈압, 골다공증
내복약 : 아스피린, 테르미사르탄
◎ Case 02
54세 남성. 상세불명이지만, 레베티라세탐(이 케프라Ⓡ)을 내복하고 있다. 내원 당일, 직장에서 좌상지로부터 시작되는 경련을 인정해 구급 반송이 되었다. 구급대 도착 시에는 경련하고 있었지만 우측 방향의 공동 편 시를 인정했다. 요실금 있음. 병착시, 경도의 의식 장애, 좌상 하지의 마비를 인정, 간질 후의 Todd 마비라고 생각했지만…
의식:3/JCS 혈압:189/101 mmHg 맥박:91 회/분 호흡:17 회/분 체온:37.1℃ 동공:3.5/3.0 +/+
기왕력:고혈압, 2형 당뇨병, 지질이상증
내복약:암로디핀, 카나글리플로진, 아토르바스타틴, 레베티라세탐
◎ Case 03
25세 여성. GW에서 귀성 중, 집 근처의 쇼핑몰에서 양상지의 강직 간 대성 경련을 인정하여 구급 반송이 되었다. 구급대 도착 시 명백한 경련은 인정되지 않았지만 구급차 내에서 다시 같은 경련이 인정되었다. 의식 상태도 나쁘고, 경련 중적 상태라고 생각했지만…
100/JCS 혈압: 111/62 mmHg 맥박: 72회/분 호흡: 18회/분 체온: 36.1℃ 동공: 3.0/2.5 +/+
기왕력:불명
내복약:불명
Introduction
간질을 간질과 정확하게 진단하기 위해서는 충족해야 할 조건을 이해하고 감별해야 할 질병을 제외하는 것이 필수적입니다. 두부 CT나 MRI 검사는 유용한 검사이지만, 그만으로는 간질은 진단할 수 없고, 필수 검사인 뇌파를 시행해도 한 번의 검사로 판단할 수 있는 확률은 높지는 않습니다.
간질의 올바른 지식을 계몽하려고, 2013년부터, 일본 간질 학회와 일본 간질 협회가 합동으로 「간질을 올바르게 아는 월간(간질 월간)」을 10월에 실시하고 있습니다. 이번에는 어떻게 하고 간질로 진단하는지, 어디에 주목하여 “다움”을 견적할지, 간질 월간을 앞에 정리해 둡시다(이번은 성인 이상의 대응에 한해 기재하겠습니다).
간질의 일반적인 지식
간질 (epilepsy)은 드문 질병입니까? 일본에서는 100명에 1명 정도, 모든 연령으로 발병하고 있습니다(100만 명이 이환해, 매년 5만 명이 새롭게 진단). 고령자의 간질도 증가하고 있으며 결코 드문 것은 아닙니다.
◎ 간질의 정의
간질은 간질 발작을 일으키는 지속적인 소인을 특징으로 하는 뇌의 장애입니다. 하지만 반복성에 일어난다. 발작은 갑자기 일어나, 보통과는 다른 신체 증상이나 의식, 운동 및 감각의 변화 등이 생긴다. 명확한 경련이 있으면 간질의 가능성은 높다”라고 정의됩니다 1). seizure, convulsion, epilepsy 및 경련과 관련하여 몇 가지 단어가 사용되지만 각각 의미가 다릅니다. 간질의 정의에 포함된 발작은 seizure를 가리키며, convulsion(경련), epilepsy(간질)가 아닙니다. 경련하고 있는 환자를 보고, 「레피하고 있다」 등과 부적절한 발언을 해서는 안됩니다. "간질이란 seizure를 주증상으로 하는 뇌의 만성 질환"이라고 이해해 둡시다. 초진시에 초발의 경련의 환자를 간질로 진단하는 것은 원칙적으로 할 수 없다는 것을 정의로부터도 알 수 있다고 생각합니다.
경련 환자의 접근
경련 환자를 진단하면 어떻게 대응해야 합니까? ABC를 안정화시키는 것과 동시에 치료 개입, 나아가 원인 검색을 실시하는 것입니다만, 그 때문에는 경련의 원인이 되는 병태나 질환을 이해해 둘 필요가 있습니다. 이번에는 구급 외래나 1차 케어의 장면에서 많다고 생각되는, 자연적으로 진경이 얻어지고 있는 바이탈 사인이 대체로 안정되어 있는 환자의 어프로치를 정리해 둡니다.
결론으로부터 말하면, 초진시에 간질과 확정 진단할 수 없고, 해서는 안됩니다. "다움"을 정확하게 추정하고 감별해야 할 질병을 의식하고 대응합시다.
◎실신의 관여는 있는가
응급의사로서는 이 점을 매우 중요시하고 있습니다. 간질로 진단받은 환자에게 일정 수 실신 환자가 포함되어 있으며 간질의 감별로 먼저 생각해야 한다고 합니다. 자세한 것은 후술 합니다만, 경련한 환자를 보면, 우선은 실신의 가능성을 생각하는 것은 머리에 두드려 둡시다.
◎급성 증후성 발작 여부
경련이 일시적인 요인인지 아닌지를 판단합니다. 간질은 seizure를 주증상으로 하는 뇌의 만성 질환이지만 seizure를 인정하는 모든 환자가 간질이라는 것은 아닙니다. seizure는 뇌신경세포의 이상흥분이 일어나고 있는 것, 더욱 엄밀하게 말하면, 이상흥분에 의해 뇌를 포함한 신체에 이상한 상태가 일어나고 있는 것으로, 발작은 비유발성(unprovoked seizure, 유인이 분명하지 않다) 것)과 유발성(provoked seizure, 유인이 분명한 것)으로 나뉩니다. 이 중 하나를 결정하는 것이 매우 중요합니다. 간질은 비유발성 발작을 2회 이상 반복하거나 1회라도 재발 위험이 높은 증례(광범위한 심원성 뇌색전증 등)로 의심하기 때문에, 환자 배경이 불명한 경우나, 최초의 경련 그래서 먼저 생각해서는 안됩니다.
유발성은 급성 증후성 발작(acute symptomatic seizure)이라고도 불리며, 급성 전신성 질환, 급성 대사성 질환(저혈당 등), 급성 중독성 질환, 급성 중추 신경 질환(감염증, 뇌졸중, 두부 외상, 급성 알코올 중독, 급성 알코올 이탈 등)과 시간적으로 밀접하게 관련되어 발생하는 발작으로 정의됩니다 (표 1) 1,2).
구급 외래에서 빈도가 높은 것은 뇌졸중과 두부 외상에 따른 경련, 수막염과 뇌염에 따른 경련, 저혈당이나 전해질 이상에 따른 경련, 알코올이나 벤조디아제핀계 약의 이탈에 의한 것입니다. 간질이라면 눈앞의 경련을 멈추는 것이 어느 정도의 시간을 벌 수 있습니다만, 급성 증후성 발작에서는 원인에 대한 치료 개입을 실시하지 않으면 근본적인 해결이 되지 않습니다(급성 증후성 발작 30일 이내의 사망률은 비유발성 발작의 8.9배라는 보고도 있습니다) 3). 우선 급성으로 일어난 것의 가능성을 생각합시다.
◎ 반복할지 여부
이번 경련이 초발인지 2번째 이상인지, 반복할 리스크가 높은지 여부를 평가합시다.
뇌경색이나 두부 외상의 기왕이 있어, 수개월 전에도 같은 경련을 인정하는 경우에는 간질의 가능성이 높지만, 초발의 경우에는 급성 증후성 발작의 제외만으로 간질과 판단할 수 없습니다.
재발 위험에 관해서는 절대적인 기준은 없지만, 뇌경색이나 뇌출혈, 머리부상에서는 대략적인 기준이 있습니다. 섬세한 것은 배제하지만, 병소가 광범위, 피질을 포함한 병소, 급성기에 경련(ealry seizure)을 인정하는 것 등은 간질로의 이행 리스크가 높아집니다 4,5). 예를 들어 뇌경색에서는 라구나 경색과 같은 범위가 좁은 것보다 우측 중대뇌동맥 영역의 광범위에 이르는 심원성 뇌색전증에서는 후자 쪽이 압도적으로 간질 이행 위험이 높아집니다.
간질의 기왕은 맞습니까? 구급 외래나 프라이머리 케어의 현장에서는, 「간질을 지적되고 있다」, 「항간질 약을 내복하고 있다」등, 이미 간질의 치료 개입이 이루어지고 있는 사람도 있을 것입니다. 그러한 환자를 진찰할 때, "정말 간질인가"라는 것을 한 번은 의식할 필요가 있습니다. 간질의 정의는 앞에서 설명한 바와 같지만 확정 진단을 위해서는 머리 CT, MRI 및 뇌파가 필수 검사입니다. 경련했다고 하는 에피소드만으로 간질과 병명이 붙어 있는 것도 적지 않고, 어디에서 어떻게 진단된 것인지는 확인하는 것이 좋을 것입니다.
간질의 간질의 감별 질환 : 간질 mimics
후성 발작은 제외하고, 실신, 심인성 비간질 발작(psychogenic nonepileptic seizures: PNES)의 가능성도 생각하면서 대응하면 좋을 것입니다.
경련이라는 주소에서도 실은 오한 전율 등 발열 시의 떨림(shivering)이었다는 것도 경험합니다. 병력이나 바이탈 사인(qSOFA나 SIRS를 만족) 등에서 감별은 어렵지 않습니다.
얼굴의 경련(facial spasm), 고무라 반환(muscle cramp)이라고 하는 일도 있습니다만, 의식은 청명하고 긴급성은 없기 때문에, 병력을 청취하면, 간질이라고 판단하는 것은 없을 것입니다.
Convulsive syncope란 무엇입니까?
갑자기 실신의 정의를 아십니까? 실신이란, 순간적인 의식 소실 발작으로, 자세 유지근 긴장이 소실하고, 그 후 신속하게 의식이 회복한다고 합니다. 뇌혈류가 저하되어 의식을 잃는 것입니다만, 뇌로의 혈류가 일정기간 차단되면, 신경을 잃을 뿐만 아니라 경련을 인정하는 일이 있습니다. 이것을 convulsive syncope라고 합니다. 보통 실신의 경우에는 몇 초에서 수십 초 만에 의식이 회복되지만 경련을 동반하면 의식 소실 시간이 천연하기 때문에 실신이 아닌 경련 등 다른 원인이 있다고 생각되기 쉽습니다.입니다.
구체적인 증례로 머리에 넣어 두는 것이 이해하기 쉽다고 생각하기 때문에, 구급 외래 등으로 잘 경험하는 예를 2개 제시해 둡니다.
①상황 실신 → convulsive syncope
고령자가 배뇨와 배변에 따라 실신하는 경우가 많습니다. 반사성 실신으로 가장 빈도가 높은 상황 실신(situational syncope)이군요. 배뇨나 배변 후에 쓰러져 버리면, 그 후 뇌혈류가 신속하게 회복하고, 의식은 돌아옵니다만, 변기에 앉고 쓰러지지 않고 벽에 기대어지고 있는 경우에는, 뇌혈류의 회복이 늦어, 그 후 경련할 수 있습니다.
②식후 저혈압 → convulsive syncope
입원 중이나 시설입소 중의 고령자가 점심을 데이룸등에서 섭취하고 있었다고 합니다.
식후 30분부터 1시간 정도는 그 자리에서 담소 등으로 보내고, 그 후 침대로 돌아오는 곳을 이미지해 주세요. 개호사 등에 의지해 휠체어에서 침대로 이동하려 했을 때, 양상 지를 휘젓는 듯한 경련님의 움직임이 인정되었습니다. 식후의 혈압이 내리기 쉬운 시간대에 더해 좌위에서 입위라는 상황이 더해져 실신, 그리고 경련에 이르렀습니다.
간질이오 진단받은 환자의 약 10 %는 사실 실신이라고 도 합니다. 의식 소실 환자의 원인이 실신에 수반되는 것인지, 아니면 급성 증후성 발작이나 간질 등의 경련에 의한 것인지, 원인 질환이 다르게 대응이 전혀 바뀌기 때문에, 병력을 파악해 구별할 필요가 있습니다. 목격자의 이야기가 없으면 구별이 어려울 수 있지만 원래 실신을 일으키는 병태에서도 경련이 될 수 있다는 사실을 모르면 원인을 검색하려고 하지 않을 것입니다.
실신인지 경련인지는 historical criteria(표 3) 6)가 참고가 됩니다. 어느 것인지를 견적하면서 대응하면 좋을 것입니다. 보충해 두면, 혀 물림은 어느 쪽이라도 인정되는 일이 있습니다만, 경련의 경우에는 혀 측면에, 실신의 경우에는 혀 첨단에 인정되는 것이 많습니다. 또한 경련의 경우에는 오른쪽이나 왼쪽 어느 쪽으로 당겨지는 자세가 되기 때문에 머리를 회선 시켜 자연스러운 자세로 쓰러지는 경우가 많지만 실신은 자세 유지 근육 긴장의 소실 그 결과 쓰러지기 때문에 자연스럽게 쓰러집니다. 경련의 양식, 발견 시의 자세에도 꼭 주의해 보세요.
심인성 비간질 발작(psychogenic non-epileptic seizures; PNES)
PNES는 돌발적으로 발생하는 간질 발작과 유사한 정신 신체 증상으로, 신체적·생리학적 발증 기전을 갖지 않는 것으로 간주됩니다 1). PNES를 의심하는 전형적인 발작 증후는 표 4와 같습니다만, 단독으로 확정 진단할 수 있는 것은 아니기 때문에, 초진시에 결정해 버리는 것은 위험합니다 7). 구급 외래에서 특히 의식하고 있는 것은, 발작 시의 눈의 모습과 지속 경과입니다. 간질 발작이라면 개안하고 있지만 PNES의 경우에는 폐 안 하고 있습니다. 지속 시간은 간질이라면 종종 2 분 이내에 치료되지만 PNES의 경우 몇 분 이상 지속됩니다. 간질의 경우에는 5분 이상 계속되는 경우에는 중적 상태를 생각해 대응합니다만, 그 경우는 발작 후 신속하게 의식이 개선되는 것은 아니지만, PNES는 오랫동안 계속되었음에도 불구하고 혼란 등 없이 의식이 청명으로 돌아오는 경우가 많습니다.
이러한 소견을 종합적으로 평가하고 판단하는 것이 중요하지만, 초진시에 PNES로 진단받은 환자가 나중에 간질로 진단되는 경우도 있고, 양자를 합병하고 있는 경우도 있다. 따라서 진단은 쉽지 않습니다. 진단되기까지 평균 7년이 걸린다고도 알려져 있습니다. 조기에 진단하고 치료 개입하는 것은 중요하지만, 종합적인 판단이 필요하고, 응급의사, 1차 케어의, 신경과 의사, 정신과 의사 등의 제휴가 중요하기 때문에, PNES를 의심했다 그럼에도 불구하고 위에서 언급 한 질병의 가능성을 감별하십시오.
진단은?
이제 Case 01 ~ 03을 생각해 봅시다.
Case 01 은 간질의 가능성도 생각할 수는 없었지만 경련의 시작 방법이나 지속 시간 등의 병력이나 생체 사인으로부터, convulsive syncope의 가능성이 생각되었기 때문에, 「심원성 실신의 혐의」로서 입원이 되어, 그 후 완전 방실 블록인 것이 판명되었습니다.
Case 02는 항간질약도 내복하고 있어, 증후성 간질은 감별에는 오르지만, 좌상지의 마비에 가세해 우향의 공동 편 시를 인정하고 있기 때문에, Todd 마비라고 하는 것보다는 우대뇌반구 신규 병변이 생각되었고, 조사 결과 피가 출혈이었습니다. 증후성 간질의 경우에는, 구급 외래에서의 대응은 항간질약의 조정이 됩니다만, 신규 병변이면, 약제 조정 이외의 개입이 필요합니다. 급성 증후성 발작은 항상 감별하는 의식을 가지고 합시다.
Case 03 은 병착시에도 경련이 인정되었지만, 머리를 좌우로 휘두르고 눈은 폐 안 하고 있는 상태였습니다. PNES를 생각하면서도 초진이자 환자 배경이 불분명했기 때문에, 정사를 진행하면서 환자 정보를 모았다. 가족에게 연락이 왔고, 이전부터 같은 발작을 반복하고 있어 현재 PNES가 의심되어 정사 중임이 판명되었습니다.
예상되는 질병에 따라 대응이 다릅니다. 경련하는 환자를 진단하면 디아제팜이나 로라제팜을 투여하고 싶어 지지만 경련의 원인에 따라 상태를 악화시킬 수 있습니다. 바이탈 사인을 의식한 개입은 물론, 원인을 의식하고 대응할 수 있게 합시다.
간질 진단을 위한 최소한의 확인해야 할 세 가지 사항
주요 메시지
· 경련 = 간질이 아닙니다.
・의식 소실=간질이 아니다
· CT와 MRI만으로 간질을 진단할 수 없으며 뇌파에서도 판단하기가 어렵습니다.