뇌하수체 위기"의 진단 및 치료에 대해 이러한 지식을 습득해야 합니다!

서론: 뇌하수체 위기는 원래의 뇌하수체 기능저하증에 근거하여 일부 또는 그 이상의 뇌하수체 호르몬의 분비가 불충분하여 스트레스나 심각한 기능 장애에 직면하여 자발적으로 발생하는 쇼크, 혼수 및 대사 장애의 중요한 징후로 "뇌하수체 전엽 기능저하 위기"라고도 합니다. 적시에 진단하고 치료하지 않으면 종종 생명을 위협합니다.

     뇌하수체 위기의 원인과 병인은 무엇입니까?

시한 증후군과 뇌하수체 졸중은 뇌하수체 위기의 더 흔한 원인입니다.

➠ 시한 증후군: 산후 출혈로 인한 뇌하수체 색전증과 허혈성 괴사가 뇌하수체 기능 부전으로 이어져 응급 상태에서 뇌하수체 위기로 진행될 수 있습니다. 일부 학자들은 또한 비임신 출혈로 인한 뇌하수체 허혈성 괴사를 시몬스병이라고 부릅니다.


➠ 뇌하수체 졸중: 뇌하수체 선종 출혈, 그 병태생리학적 과정은 아직 명확하지 않지만 외상, 고혈압, 심장 수술, 뇌하수체 역동 기능 테스트 및 기타 요인과 관련이 있으며 치사율은 19%에 이릅니다.

뇌하수체 위기의 병인, 병인 및 원인

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⪢ 소수는 유전적입니다.
⪢ 뇌하수체와 시상하부의 종양이 가장 흔한 주요 원인입니다. 일부 종양은 발병이 숨겨져 있어 일부 환자는 위기 이전에 두 개 내 종양의 명확한 병력이 부족합니다.
⪢ 세균, 바이러스, 진균, 결핵 등에 의한 급성 및 만성 두 개 내 감염, 뇌병증 및 뇌하수체 염증, 백혈병, 림프종 등 일부 전신질환의 침윤
⪢ 뇌하수체 종양 절제술은 뇌하수체 조직을 손상시킬 수 있으며, 수술 후 방사선 치료는 뇌하수체 손상을 악화시킬 수 있습니다. 심각한 두부 외상은 뇌하수체를 손상시킬 수 있습니다. 비인두 암종에 대한 방사선 요법은 또한 시상하부와 뇌하수체를 손상시킬 수 있습니다.
⪢ 글루코코르티코이드의 장기간 사용으로 인한 의원성 뇌하수체 기능저하증, 호르몬이 갑자기 중단되면 뇌하수체 및 부신 기능 부전이 쉽게 발생합니다.
⪢ 출산 중 출혈과 당뇨병의 과응고 상태로 인한 뇌하수체의 허혈성 괴사. 그중 산후 출혈로 인한 뇌하수체 괴사(일명 쉬한 증후군)는 여성 뇌하수체 기능저하증의 가장 흔한 원인이며, 감염은 산후 뇌하수체 위기의 가장 흔한 원인이다.

⦃원인⦄

외상, 수술, 감염, 구토, 설사, 감기, 배고픔, 진정제, 최면제, 마취제, 인슐린 또는 경구 혈당강하제, 뇌하수체기능저하증에 대한 부당한 치료약물 또는 약물의 갑작스러운 중단은 모두 뇌하수체 위기를 유발하는 방아쇠가 될 수 있습니다

     뇌하수체 위기의 주요 임상 증상은 무엇입니까?

뇌하수체 위기의 주요 임상 증상은 두 가지 측면에 있습니다:
1. 부신 기능 부전 또는 부신 위기(저항 감소, 감염에 대한 감수성, 피로, 음식 섭취 감소, 쉬운 설사, 전해질 장애, 글리코겐 합성 감소)
2. 갑상선 기능 저하증 또는 점액수종 혼수(감기를 견디지 못함, 진통제 및 진정제에 대한 민감성 증가, 배액 장애, 느린 대사).

환자의 쇼크 및 혼수상태의 원인 및 환자 상태:

1. 쇼크 : 가벼운 감염, 경미한 수술, 설사, 구토, 마취 및 기타 스트레스로 인해 저나트륨혈증 및 저혈량증이 나타나 수족냉증, 피부탄력저하, 정신장애, 저혈압 등의 쇼크 증상이 나타날 수 있으며, 심할 경우 혼수상태에 이를 수도 있다.

2. 혼수: 뇌하수체 위기의 혼수 유형과 임상양상은 아래와 같다.

뇌하수체 위기의 혼수 유형 및 임상 증상

혼수상태의 유형/임상 증상

𖠁약물 유발 혼수상태
뇌하수체기능저하증 환자는 진정제와 마취제에 대한 민감도가 증가했으며 일반적인 복용량으로 인해 환자가 장기간 기면 상태 또는 심지어 혼수상태에 빠질 수 있습니다. 약물에는 페노바르비탈, 모르핀 및 클로르프로마진이 포함됩니다.
𖠁저혈당 혼수상태
가장 흔한 임상 증상 중 하나입니다. 공복에 자주 발생하거나 배고픔, 음주, 감염에 의해 유발되거나 고당 식이요법과 포도당 주입에 의해 유발되어 내인성 인슐린 분비를 일으켜 반응성 저혈당증을 유발할 수 있습니다.
𖠁열성 혼수
주로 감염 중에 발생하며, 부신피질 호르몬이 부족하여 환자의 저항력이 낮아 동시 감염이 발생하기 쉽고, 체온이 40°C 이상인 여름에 더 많이 발생하며, 초조, 의식불명 또는 무반응, 경련, 경련, 혼수상태에 빠지기 쉽습니다. 빠른 맥박수는 체온 상승에 비례하지 않습니다.
𖠁저체온 혼수상태
주로 겨울에 발생하며 감기가 원발성 혼수상태를 유발하거나 악화시키며 갑상선호르몬의 부족, 전신대사 저하, 열생산 부족과 관련이 있다.
𖠁물중독 혼수상태
뇌하수체기능저하증 환자는 배액 장애가 있어 물을 너무 많이 섭취하면 수분이 저류 되고 세포외액이 저장성으로 희석되어 물 중독을 일으키기 쉽습니다. 물 중독은 일반적인 쇠약, 식욕 부진, 구토, 착란, 기면, 혼수, 경련 등과 같은 일련의 신경계 증상을 유발할 수 있습니다. 또한 저나트륨혈증과 헤마토크릿 감소가 나타났다.
𖠁나트륨 이뇨 혼수
나트륨 손실 및 탈수는 종종 위장 기능 장애, 수술 및 감염으로 인해 발생하며 이는 원발성 부신 기능 부전과 유사한 위기를 유발할 수 있으며 임상적으로 말초 순환 장애 및 혼수상태를 나타낼 수 있습니다.

𖠁뇌하수체절제술 후 혼수상태
뇌하수체 절제술 후 급성 뇌하수체 기능저하증 위기가 발생할 수 있으며 그 원인은 외과적 손상 및 내분비선 기능 장애와 관련이 있습니다. 수술 후 환자는 의식이 없었고 무기력하거나 혼수상태였습니다. 저혈압, 요실금, 체온이 높거나 낮을 수 있으며 증상은 며칠에서 몇 주 동안 지속될 수 있습니다.
𖠁뇌하수체 위기의 진단
뇌하수체 종양의 급성 출혈과 괴사는 시상 하부와 주변 생명 센터를 압박합니다. 갑작스러운 발병, 중증으로 나타남


환자가 쇼크나 혼수상태에 빠진 경우 뇌하수체기능부전(산후출혈 등)의 병력이나 긴급한 뇌하수체 호르몬 검사를 통해 뇌하수체기능부전(혈청코르티솔, ACTH, TSH, 갑상선호르몬 및 기타 뇌하수체호르몬과 표적호르몬)이 모두 정상보다 낮은 것으로 나타나 환자의 임상증상인 저혈압, 저혈당, 저나트륨혈증 등을 동반하면 확진할 수 있다.

특히 글루코코르티코이드와 갑상선 호르몬 보충 후 환자의 증상과 징후가 유의하게 호전된다면 진단을 뒷받침하는 증거 중 하나이기도 합니다. 뇌하수체 위기 동안 TSH와 ACTH도 정상 범위의 하한에 있을 수 있지만 갑상선 호르몬과 혈중 코르티솔은 절대적으로 낮아야 한다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 뇌하수체가 부분적으로 손상되어 보상 기능이 불충분할 수 있기 때문에 표적 호르몬(혈액 코르티솔 및 티록신 )이 심하게 부족하더라도 뇌하수체 호르몬(ACTH 및 TSH)이 완전히 보상하거나 보상적으로 증가하지 못하는 것도 뇌하수체 기능 부전의 중요한 징후입니다.

     뇌하수체 위기의 치료 및 모니터링

뇌하수체 위기의 성공적인 구조의 열쇠는 시기적절하고 정확한 진단과 구조에 있으며 환자가 이 질환이 의심되면 즉시 다양한 실험실 검사를 실시하고 결과를 기다리지 않고 치료를 시작해야 합니다. 이 질병의 치료 원칙은 혈당과 혈중 나트륨 수치를 높이기 위한 주입, 글루코코르티코이드와 갑상선 호르몬의 적절한 보충, 인센티브 치료입니다.

1. 저혈당을 빠르게 교정

중증 환자의 경우 즉시 50% 포도당 용액 40~100ml를 정맥주사하고 10% 포도당 용액 500~1000ml를 정맥주사하여 혈당을 정상 범위로 유지한다. 정맥주사는 환자의 혈압이 안정되고 식사가 기본적으로 회복된 후에 중단할 수 있다.

2. 글루코코르티코이드의 적용

글루코코르티코이드의 용량은 수분중독, 나트륨 소실, 저체온성 혼수상태 환자에게 너무 많이 투여해서는 안되며 그 이유는 글루코 코르티코이드 가 사구체여과율을 증가시키고 나트륨 배설을 증가시키기 때문이다.


50% 포도당 주사액 40ml에 히드로코르티손 25~50mg을 첨가하여 정맥주사하고, 물중독 환자의 경우 히드로코르티손 50~100mg을 비강으로 먹일 수도 있으며, 그 이후에는 6시간마다 용량을 반으로 줄일 수 있다. 저혈당 혼수 환자의 경우 하이드로코르티손의 일일 복용량은 200-300mg입니다. 저체온 혼수 환자의 경우 히드로코르티손을 적당량 도포한 후 갑상선 제제를 적당량 사용할 수 있으며, 심한 저체온의 경우에는 온욕 요법 등 전신 온열 요법을 병행한다.

3. 갑상선 호르몬 보충

글루코코르티코이드를 사용하면서 티록신을 과도하게 사용하는 것은 글루코코르티코이드의 대사를 촉진시켜 위기를 유발할 수 있는 요인 중 하나이므로 뇌하수체기능저하증 위기 환자의 경우 티록신을 1일 10mg을 투여한다. 명백한 부신 기능 부전이 없는 사람에서도 티록신을 투여한 후 부신 피질의 급성 부전이 발생할 수 있다고 보고되었습니다.

4. 나트륨 보충

나트륨 소실 혼수 또는 중증의 신경계 증상이 있는 환자의 경우 3% 염화나트륨 주사로 혈중 나트륨을 120-125 mmoL까지 올릴 수 있으며, 폐부종의 위험을 줄이기 위해 고장성 염화나트륨 용액 주입과 동시에 푸로세마이드(1mg/kg)를 투여하고, 혈중 나트륨과 소변량에 따라 고장성 염화나트륨을 주입하며, 만성 저나트륨혈증은 서서히 교정한다. 정기적으로 혈중 나트륨을 측정하고 혈중 나트륨이 125 mmol/L에 도달하면 나트륨 보충을 중단합니다.

5. 주입량

물중독 코마형, 무주사. 주입량을 조절하되 일반적으로 주입량은 500ml 이하로 하고 물을 너무 많이 빼도록 한다. 글루코코르티코이드, 푸로세마이드, 위독한 상황 또는 비효과적인 이뇨제, 복막 투석 또는 혈액 한외여과를 사용할 수 있습니다. 나트륨 소실 혼수형의 경우 생리식염수와 3% 염화나트륨 주사로 하루 1000ml의 수분 보충을 하고 중증 환자는 혈관작용제를 사용해야 한다.

6. 호르몬 대체 요법

상태가 안정되면 상황에 따라 글루코코르티코이드, 갑상선 호르몬, 생식선 호르몬 대체 요법을 시행할 수 있습니다. 뇌하수체 위기에 대한 호르몬 대체 요법의 사용법과 복용량은 아래 표를 참조하십시오.

뇌하수체 위기에 대한 호르몬 대체 요법의 용법 및 용량
의약품/복용량/설명하다
✤글루코코르티코이드
▪︎코르티손 아세테이트
오전 8시와 오후 4시에 각각 25-37.5mg/d, 일일 복용량의 2/3 및 1/3
▪︎하이드로코르티손: 20-30mg/일
▪︎보니슨:5-7.5mg/일
설명 ㅡ감염, 외상, 수술 및 기타 스트레스 상황에서 복용량을 1-3배 증가시킬 수 있으며 생리적 복용량은 안정화 후 복원할 수 있습니다

✤갑상선 호르몬
▪︎갑상선 정제
복용량은 10-20mg/d와 같은 소량에서 점진적으로 증가되어야 하며, 일주일 이내에 40-120mg/d까지 점진적으로 증가되어야 합니다. (보통 40-80mg/d)

▪︎L-갑상선 호르몬
시작: 25ug/d, 점진적으로 50-150ug/d로 증가
설명ㅡ부신 기능 부전과 갑상선 기능 부전이 동시에 있는 사람은 글루코코르티코이드 또는 글루코코르티코이드와 티록신을 동시에 보충하여 피질 기능 부전을 유발하지 않도록 하는 것이 좋습니다.

✤성 호르몬 또는 성선 자극 호르몬
▪︎에스트로겐
디에틸스틸베스트롤, 에티닐 에스트라디올, 프로게스테론
▪︎안드로겐
테스토스테론 프로피오네이트, 테스토스테론 에난테이트, 운데칸산

7. 기타

고열이 있는 경우 효과적인 항균제와 물리적 냉각을 실시해야 하며, 뇌하수체 발작이 있는 경우 모르핀과 같은 마취제, 바르비투르산염, 클로르프로마진과 같은 중추억제제, 혈당강하제를 사용해서는 안 된다. 뇌하수체 위기 환자는 고용량 글루코코르티코이드 대체 요법을 시행할 수 있으며, 심한 두 개 내압 또는 현저한 질병 진행이 있는 환자는 외과적 치료를 받아야 합니다.



요컨대, 뇌하수체 위기는 예방, 조기 발견 및 모니터링에 대한 관심에 중점을 둡니다.

➤ 먼저 병력(산후출혈, 뇌하수체종양 유무), 신체검사(쇼크, 저혈압), 검사실(저혈당, 저나트륨혈증, 저 뇌하수체호르몬)을 토대로 빠른 진단을 내립니다.


➤혈액검사와 동시에 호르몬대체(코르티솔 및 갑상선 호르몬), 당 및 염분 보충 등 적극적인 치료가 가능하며 동시에 원발성 질환 및 합병증 치료, 인센티브 완화 등이 가능합니다. 코르티솔 보충은 갑상선 호르몬이 선행되어야 한다는 점에 유의할 필요가 있으며, 노인, 관상동맥성 심장질환, 골밀도가 낮은 환자의 경우에는 소량의 갑상선 호르몬으로 시작하여 따뜻한 이불로 서서히 따뜻하게 하는 것이 바람직하다. 마약, 진정제, 최면제 또는 혈당 강하제는 금지되거나 주의해서 사용합니다.